1.致病作用 患者血清中L型VGCC抗体的效价与**进展有一定的相关性,提示该抗体可能存在病理作用。采用表达L、N—和P—型VGCCs的神经母细胞瘤细胞株进行体外实验显示,IgG型VGCC抗体具有介导运动神经元损伤作用。此外,将ALS患者的**球蛋白注人小鼠将产生运动神经元超微结构的特异性改变,包括细胞内钙增加和细胞损伤的迹象
。
2.检测方法 许多ALS患者血清中存在几种VGCCs自身抗体,但实际上只有两种形式的VGCCs抗原能够用于生化方法检测血清中的相应的自身抗体。①从兔骨骼肌中分离纯化的L型VGCC;②从术后人类大脑标本中提取的可溶性去离子P/Q型和N型VGCC。用兔骨骼肌L型GACC复合物作为抗原的ELISA测定sALS患者,约75%患者含有抗IgG型抗体,非ALS患者阴性。
3.临床意义 90%以上的Lambert—Eaton肌无力综合征(LEMS)患者L型VGCCs抗体阳性,提示该抗体可能在LEMS发病中起重要作用。此外少数非副癌性重症肌无力患者L型VGCCs抗体阳性,而在50%的副癌型脑脊髓病、15%的非副癌性小细胞肺癌、或卵巢癌患者P—、Q—和(或)N型VGCC抗体阳性,其临床意义尚未阐明。
目前,这些抗体在**中的作用尚不明确,其诊断价值未完全开发利用,主要原因是VGCC纯化困难,以及抗原表位尚未完全阐明。
钙离子通道自身抗体
钙离子通道自身抗体