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PNAS:研究发现肌肉萎缩症患者心脏衰竭的原因

近日,西澳大利亚大学研究人员**发现了肌细胞膜钙通道与线粒体之间的通信故障可能是造成肌肉萎缩症患者心脏衰竭的原因。这项研究显示,缺乏抗肌萎缩蛋白小鼠的肌细胞膜钙通道与线粒体之间的“通信”受损。

目前,肌肉萎缩症患者心脏衰竭机制不明,另据此前报道,缺乏抗肌萎缩蛋白(负责肌肉萎缩症)会改变钙离子通道的功能。在*新研究中,研究人员已经确定了通道和线粒体之间的联系。

在肌营养**症中,膜钙通道和线粒体之间的功能“通信”受到损害。我们曾表明L-型钙通道在心脏中可能改变代谢活动,主要作者Livia Hool教授解释:L-型钙通道被普遍认为在调节心脏跳动和收缩中是重要的,我们已经证明了通道在调节代谢活动中的额外作用。这项研究表明,当抗肌萎缩蛋白缺失,细胞结构“乱了阵脚”,钙通道和线粒体之间的沟通变得混乱导致心脏衰竭。

这是一个重要的发现,因为它提供了肌营养**症心脏衰竭的一种机制,此外,研究已经证明,给予小鼠啉寡聚肽**能诱导抗肌萎缩蛋白的功能性表达,挽救老鼠代谢活动。研究也对于理解其他类型的心脏衰竭机制有显著影响。