补体的分子生物学

补体系统由30多种蛋白分子所组成，是迄今所知机体中*复杂的一个限制性蛋白水解系统（limited proteolysis system）,根据各成分功能不同，将它们分为三组。**组为补体系统的固有成分共14个蛋白分子。即C1（含三个亚组分：C1q、Clr和Cls）、C4、C2、C3、C5、C6、C7、C8、C9、B因子、D因子和P因子。其中C1、C4和C2仅参与经典激活途径的活化；B因子、D因子和P因子仅参与替代途径的反应；C5-9则为上术两条激活途径共同的末端效应序列。**组为调节与控制补体系统活化的分子，包括：C1抑制物（C1INH），C4结合蛋白（C4bp）、膜辅因子蛋白（MCP）、促衰变因子（DAF）、蛋白S（PS）、H因子、Ⅰ因子、血清羧肽酶N、S蛋白、CD59、SP40/40及同种限制因子（HAF），又称C8结合蛋白（C8bp）。第三组为补体的受体分子，有C1q受体（C1q-R）、I型补体受体（CR1）、Ⅱ型体受体（CR2）、Ⅲ型补体受体（CR3）、Ⅳ型补体受体（CR4）、Ⅴ型补受体（CR5）、H因子受体（fH-R）及C3a受体（C3a-R）和C5a受体（C5a-R）等。

在正常生理情况下，绝大多数补体固有分子均以非活化形式存在于血清中，当受到某种激活剂作用后，即出现一系列级联反应，各种补体固有分子依次活化，*终产生溶细胞性效应。补体分子在活化过程中，可不断形成具有酶活性的中间复合体（如C4b2a，C4b2a3b，C3bBb及C3（b）nBb等），裂解有关的补体分子产生多种活性肽和蛋白片段，发挥不同的生物学效应。但补体系统的级联活化反应，又受着各种调节分子的严格控制，借以限制补体活化的程度及维持体内补体水平的平衡。

补体系统的主要生理功能是促进吞噬和溶解靶细胞。因此，是机体**防御机制的重要组成部分，对消除外来抗原的侵害，维护机体内环境的平衡具有重要作用。但另一方面，在一些非**性因素的刺激下，补体系统的活化又可产生炎症反应，并影响凝血及纤溶系统，导致机体正常组织细胞的损伤。因此，补体既是生理性的防御物质，又是造成病理性损伤的介质。

80年代以来，由于分子生物学技术的进展，已对绝大多数补体分子的基因克隆成功，并揭示了它们的核苷酸和氨基酸序列，从而为研究补体系统各成分的结构及功能创造了有利的条件。本章将着重介绍各种补人本蛋白的结构及其功能。