在一项新的研究中，来自西奈山伊坎医学院和加州大学欧文分校的研究人员报告说，**系统可能与**神经系统一起在肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）（也被称为卢伽雷氏病）中发挥基本作用。这一发现可能对诊断和**这种破坏性的神经退行性**有重大意义。相关研究结果于2022年6月22日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“Clonally expanded CD8 T cells characterize amyotrophic lateral sclerosis-4”。
到目前为止，对ALS的研究一直集中在**神经系统。但是这些作者报告了ALS4动物模型和患者的**系统和神经系统功能障碍，其中ALS4是一种幼年和缓慢进展的ALS形式，由基因SETX的突变引起。
论文共同通讯作者、西奈山伊坎医学院微生物学助理教授Laura Campisi博士说，“我们了解到发生突变的SETX需要在神经系统和**系统中表达才能在小鼠中产生运动障碍，而且适应性**系统的功能障碍是小鼠和人类ALS4的特征。”
她补充说，**系统参与的进一步证据是在ALS4小鼠和患者的脊髓和外周血中检测到高浓度的CD8 T细胞---它们通常参与摧毁肿瘤和体内藏有病原体的细胞。这些增加的CD8 T细胞群体，被称为TEMRA（终末分化效应记忆）细胞，与ALS4**的进展相关。
ALS的特点是运动神经元的渐进性死亡，这严重影响了患者的功能能力，包括阻止胳膊和腿的运动、说话、吞咽，以及*终的呼吸。目前没有**ALS的方法，也没有**方法。多年来，科学家们一直将他们的努力集中在神经元上，尽管*近的研究显示了**神经系统和**系统之间相互作用的证据，而这些两种系统长期以来被认为是相互独立的。
这项新的研究是首批解决适应性**系统是否与某些形式的ALS有关的研究之一。适应性**系统在暴露于外来病原体时建立起对身体的保护。Campisi博士解释说，“非常有必要了解神经变性是否由**功能紊乱引起或加重。”
在他们的研究中，这些作者用*先进的技术，如质谱、光谱流式细胞术和单细胞测序，分析了小鼠和人类样本。她指出，“我们发现独特的**特征可以区分不同形式的ALS，这可能对于设计针对特定亚群患者的‘个性化’疗法来说意义重大。”
野生小鼠和KI小鼠中的**细胞亚群，图片来自Nature, 2022, doi:10.1038/s41586-022-04844-5。
一个额外的优势是，与ALS4有关的功能失调的CD8 T细胞可以在外周血中检测到，与需要侵入性程序收集的脑脊液相比，外周血很容易获得。另一项观察---与ALS4相关的TEMRA CD8 T细胞保护小鼠免受胶质瘤（一种发生在大脑中的癌症）的侵害---为该领域的进一步**研究打开了大门。
Marazzi博士说，“我们在ALS4**中发现了**系统和**神经系统之间的联系，这对其他类型的ALS、其他神经退行性**和癌症有直接的影响。除了在ALS的发病机制方面取得重要进展外，我们的研究还强调了西奈山伊坎医学院研究人员在神经科学和**学领域的开创性工作。”（生物谷 Bioon.com）